متلازمة برادر ويلي أو (برادر-فيلي) هي حالة وراثية نادرة تسبب للمريض مجموعة من الأعراض الجسدية مثل تأخر النمو وصعوبات التعلم وبعض المشاكل السلوكية الأخرى ، ويتم ملاحظة أعراض تلك المتلازمة بعد فترة قصيرة من الولادة ، ومن النادر جدا أن يكون هناك طفلين في نفس العائلة مصابان بتلك المتلازمة .
أعراض متلازمة برادر ويلي
تشمل الأعراض العامة لمتلازمة برادر ويلي :
- الشهية المفتوحة باستمرار والإفراط في تناول الطعام وهذا يؤدي لزيادة مفرطة في الوزن .
- حدوث نقص في النمو لدى الأطفال حيث يكونوا عادة أقصر من أقرانهم .
- ظهور مشاكل سلوكية مثل نوبات الغضب الحاد والعناد .
- نقص النمو الجنسي .
- نقص التوتر العضلي أو ما يعرف باسم متلازمة الطفل المرن .
أسباب متلازمة برادر ويلي
تحدث تلك الحالة بسبب خلل في مجموعة من الجينات في الكروموسوم 15 ، وهذا الخلل يؤثر على جزء من الدماغ يعرف باسم المهاد وهو الجزء الذي يقوم بإنتاج الهرمونات وينظم الشهية والنمو ، وهذا يفسر أعراض المتلازمة مثل تأخر النمو والشعور بالجوع المستمر .
وهذا الخلل الوراثي يمكن أن يصيب الفتيات والفتيان على حد سواء من جميع الخلفيات العرقية .
المشاكل الناجمة عن متلازمة برادر ويلي
متلازمة برادر ويلي في حد ذاته لا تهدد الحياة ولكن هناك بعض المشاكل طويلة الأمد التي قد تنتج عنها، منها :
- الإصابة بداء السكري من النوع 2 .
- فشل القلب .
- صعوبات التنفس .
معظم تلك المشاكل تنتج بسبب عدم القدرة على التحكم في الشهية، وعادة ما يكون متوسط عمر المصابون بتلك المتلازمة أقل من غيرهم بسبب مضاعفات السمنة.
تشخيص متلازمة برادر ويلي
عادة ما يتم تشخيص تلك المتلازمة عن طريق الاختبارات الجينية ، وقد يطلب الطبيب هذا الاختبار وقت ولادة الطفل ، إذا لاحظ أنه يعاني من المرونة الشديدة .
التعامل مع متلازمة برادر ويلي
لا يوجد علاج لمتلازمة برادر ويلي، لذلك فإن العلاج يهدف دائما للتعامل مع المشاكل المرتبطة بها، مثل فرط الشهية والمشاكل السلوكية.
يمكن للطفل المصاب بتلك المتلازمة أن يتناول من 3 إلى 6 مرات أكثر من الأطفال الآخرين في نفس عمره، مما يؤدي لزيادة وزنه بشكل خطر، لذلك يعد أهم أجراء للعناية بالطفل المصاب بالمتلازمة هو محاولة الحفاظ على وزنه طبيعي، من خلال فرض نظام غذائي صحي ومتوازن للطفل وتجنب الأطعمة ذات السعرات الحرارية المرتفعة .
وكما ذكرنا سابقا فإن تلك المتلازمة ليس لها علاج، ولكن إذا استطاع المريض أن يتبع نمط حياة صحي وتم التحكم في نظامه الغذائي، فإنه يستطيع أن يتمتع بحياة شبه طبيعية مع تلك المتلازمة .
